额颞叶痴呆
Frontotemporal dementia
ORPHA:282疾病组
定义 英文原文（暂无中文）
Frontotemporal dementia (FTD) comprises a group of neurodegenerative disorders, characterized by progressive changes in behavior, executive dysfunction and language impairment, as a result of degeneration of the medial prefrontal and frontoinsular cortices. Four clinical subtypes have been identified: semantic dementia, progressive non-fluent aphasia, behavioral variant FTD and right temporal lobar atrophy.
别名
FTD
基本事实
- 遗传方式
- 常染色体显性
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
相关基因 5来自下位疾病
Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来，「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。
| 基因 | 名称 | 来源条目 |
|---|---|---|
| HNRNPA1 | heterogeneous nuclear ribonucleoprotein A1 | ORPHA:52430 |
| HNRNPA2B1 | heterogeneous nuclear ribonucleoprotein A2/B1 | ORPHA:52430 |
| PSEN1 | presenilin 1 | ORPHA:275864 |
| SQSTM1 | sequestosome 1 | ORPHA:275864 |
| VCP | valosin containing protein | ORPHA:52430 |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）