慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化对类固醇的反应

定义

CLIPPERS是一种罕见的神经炎症，其特征是主要累及脑干的脑脊髓炎，通常有小脑和颅神经表现（步态共济失调，构音障碍，视觉障碍，感觉异常），以及对类固醇治疗有效的脑干、脊髓病和认知障碍。在脑MRI上可见脑桥和小脑的点状曲线增强，在神经病理学中可见血管周围以CD3+T细胞为主的淋巴细胞炎症。

别名

慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管类固醇敏感

基本事实

遗传方式

不适用

发病年龄

成年期

患病率

<1 / 1 000 000

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