罕见病知识库 RareSeen

急性带状隐匿性外视网膜病变

Acute zonal occult outer retinopathy

ORPHA:284454疾病

定义

一种罕见的获得性视网膜病,其特征是光感受器、视网膜色素上皮和脉络膜相继发生局灶性变性,大多数患者出现突发性闪光感和暗点。虽然患者通常能保持良好的视力,但随着时间的推移,盲点扩大和视网膜色素上皮细胞紊乱逐渐进展。病人常诉中心视野变形,畏光和夜视困难,更多晚期病例报告周边视野丧失。

别名

AZOOR

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
青少年期、成年期

临床表型 24

常见 79–30%10

  • 荧光素眼底血管造影异常 HP:0030604
  • 屈光异常 HP:0000539
  • 盲点扩大 HP:0030644
  • 视力模糊 HP:0000622
  • 周边性视野狭窄 HP:0001133
  • Marcus Gunn 瞳孔 HP:0200057
  • 近视 HP:0000545
  • 闪光感 HP:0030786
  • 盲点 HP:0000575
  • 视野缺损 HP:0001123

偶见 29–5%10

  • 视网膜电图异常 HP:0000512
  • 中心暗点 HP:0000603
  • 偏盲 HP:0012377
  • 色素性视网膜病 HP:0000580
  • 视力下降 HP:0007663
  • 视网膜色素上皮萎缩 HP:0007722
  • 视网膜色素上皮斑驳 HP:0007814
  • 杆锥体营养不良 HP:0000510
  • 玻璃体炎症细胞 HP:0030662
  • 玻璃体炎 HP:0011531

罕见 <4–1%4

  • 脉络膜形态异常 HP:0000610
  • 视网膜脉管形态异常 HP:0008046
  • 黄斑玻璃疣 HP:0030499
  • 视力丧失 HP:0000572

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)