青少年鼻咽血管纤维瘤
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma
ORPHA:289596疾病
定义
青少年型鼻咽血管纤维瘤（JNA）是一种罕见的良性局灶侵袭性纤维血管瘤，主要累及青少年男性（发病年龄通常在7-19岁），表现为鼻咽和鼻腔肿块，导致鼻塞、鼻出血、严重的面部肿胀、突眼突或复视等。虽然进展缓慢，但复发率高，有时侵犯邻近结构。
别名
青少年鼻咽血管纤维瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、儿童期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
临床表型 8
必现 100%1
- 幼年型鼻咽血管纤维瘤 HP:0030429
常见 79–30%5
- 复视 HP:0000651
- 鼻衄 HP:0000421
- 面部水肿 HP:0000282
- 鼻塞 HP:0001742
- 眼球突出 HP:0000520
偶见 29–5%1
- 颅内压增高 HP:0002516
罕见 <4–1%1
- 幼年性结肠息肉病 HP:0012198
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）