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特发性慢性嗜酸细胞性肺炎

Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia

ORPHA:2902疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare, severe, interstitial lung disease characterized by insidious onset with subacute or chronic non-specific respiratory manifestations (dyspnea, cough, wheezing) often associated with systemic manifestations (fatigue, malaise, weight loss) and a history of asthma (up to half of patients). Eosinophilia is present in most cases, usually in excess of 1000 cells/mm3.

别名

慢性嗜酸粒细胞性肺炎

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
1-9 / 1 000 000(Iceland)

临床表型 27

极常见 99–80%2

  • 肺胸部影像学异常 HP:0031983
  • 肺实变 HP:0032177

常见 79–30%16

  • 哮喘 HP:0002099
  • 特应性皮炎 HP:0001047
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 肺啰音 HP:0030830
  • 呼吸困难 HP:0002094
  • C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
  • 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
  • 高嗜酸性粒细胞 HP:0032061
  • 过敏性肺炎 HP:0006516
  • 低氧血症 HP:0012418
  • 循环IgE水平升高 HP:0003212
  • 白细胞增多症 HP:0001974
  • 干咳 HP:0031246
  • 限制性通气功能障碍 HP:0002091
  • 痰液嗜酸性粒细胞增多症 HP:0032017
  • 哮鸣音 HP:0030828

偶见 29–5%5

  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 虚弱 HP:0025406
  • 发热 HP:0001945
  • 盗汗 HP:0030166
  • 体重减轻 HP:0001824

罕见 <4–1%4

  • 胃肠道异常 HP:0011024
  • 肺不张 HP:0100750
  • 泛发性皮肤异常 HP:0011354
  • 胸腔积液 HP:0002202

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)