急性泛发性发疹性脓疱病
Acute generalized exanthematous pustulosis
ORPHA:293173疾病
定义
一种罕见的中毒性皮肤病，其特征是在水肿和红斑基础上迅速形成大量非滤泡状针尖样无菌脓疱，主要发生在躯干、肌腱间和弯曲部位，口腔粘膜少有受累。伴急性发热（ inf 38 sup U+2591 inf C）、外周血白细胞升高和轻度嗜酸性粒细胞升高。偶发全身性病变，伴有肝、肾或肺功能不全。组织学表现为典型的海绵状、角膜下和/或表皮内脓疱，真皮乳头状水肿明显，血管周明显的中性粒细胞及肺泡内或皮内嗜酸性粒细胞炎性浸润。
别名
脓疱性药疹
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
临床表型 23
极常见 99–80%2
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 脓疱 HP:0200039
常见 79–30%7
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 嗜酸性粒细胞皮肤浸润 HP:0032022
- 发热 HP:0001945
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 中性粒细胞增多症 HP:0011897
- 瘙痒 HP:0000989
- 皮肤脱屑 HP:0040189
偶见 29–5%10
- 皮肤棘层松解 HP:0100792
- 唇炎 HP:0100825
- 胆汁淤积 HP:0001396
- 呼吸困难 HP:0002094
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 面部水肿 HP:0000282
- 嗜中性粒细胞为主真皮浸润 HP:0031236
- 紫癜 HP:0000979
- 肾功能不全 HP:0000083
- 表皮水疱 HP:0200037
罕见 <4–1%4
- 结膜炎 HP:0000509
- 中性粒细胞减少症 HP:0001875
- 皮肤色素沉着 HP:0000953
- 淋巴结肿大 HP:0002716
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）