变异型毛细胞白血病
Hairy cell leukemia variant
ORPHA:300878疾病
定义
一种罕见的恶性脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，其特征为淋巴细胞循环异常，形态介于幼稚淋巴细胞和毛细胞间，伴CD11c+、CD25-、CD123-和BRAFV600E基因突变，可表现为脾肿大、白细胞（WBC)计数升高、骨髓细胞增多、贫血/血小板减少，但无单核细胞减少。
别名
网状内皮病变异型白血病
基本事实
- 遗传方式
- 未知
- 发病年龄
- 成年期、老年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（United States）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| IGHV4-34 | immunoglobulin heavy variable 4-34 | Major susceptibility factor in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）