原发性系统性淀粉样变
Primary systemic amyloidosis
ORPHA:314701疾病亚型
定义
原发性全身性淀粉样变性（PSA）是一种轻链淀粉样变性（见本术语），是由不溶性淀粉样纤维聚集和沉积引起的，这些淀粉样纤维来源于错误折叠的单克隆免疫球蛋白轻链，通常由浆细胞瘤（见本术语）产生，其特征是多器官受累。
别名
系统性AL淀粉样变
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 患病率
- 1-5 / 10 000（Europe）
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）