原发性局灶性淀粉样变

定义

原发性局限性淀粉样变性是一种轻链淀粉样变性（见本术语），由不溶性淀粉样纤维聚集而成，这些淀粉样纤维来源于错误折叠的单克隆免疫球蛋白轻链，通常由浆细胞瘤产生（见本术语），其特征是局限性淀粉样沉积，临床表现局限于器官受累，最常见的是尿路（膀胱）、眼睛、呼吸道（喉、肺）和皮肤。

别名

局灶性AL淀粉样变

基本事实

遗传方式

不适用

外部标识与链接