罕见病知识库 RareSeen

嗜酸细胞性筋膜炎

Eosinophilic fasciitis

ORPHA:3165疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare idiopathic inflammatory myopathy that is characterized by inflammation and thickening of the fascia, usually associated with peripheral eosinophilia. It presents during adulthood with symmetrical and painful swelling of mainly the extremities that progressively become indurated. Fatigue, disabling cutaneous fibrosis, myositis and arthritis may also be observed.

别名

弥漫性筋膜炎伴嗜酸粒细胞增多

基本事实

遗传方式
未知
发病年龄
成年期
患病率
1-9 / 100 000(France)

临床表型 16

极常见 99–80%10

  • 嗜酸性粒细胞形态异常 HP:0001879
  • 手足发绀 HP:0001063
  • 蜂窝织炎 HP:0100658
  • 水肿 HP:0000969
  • 疲乏 HP:0012378
  • 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
  • 斑疹 HP:0012733
  • 肌肉水肿 HP:0100748
  • 肌痛 HP:0003326
  • 皮下结节 HP:0001482

常见 79–30%2

  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 关节炎 HP:0001369

偶见 29–5%4

  • 筋膜炎 HP:0100537
  • 肌炎 HP:0100614
  • 感觉异常 HP:0003401
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)