先天性10因子缺乏
Congenital factor X deficiency
ORPHA:328疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare inherited bleeding disorder with a decreased antigen and/or activity of factor X (FX) and characterized by mild to severe bleeding symptoms.
别名
先天性Stuart因子缺乏
基本事实
- 遗传方式
- 常染色体隐性
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Europe）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| F10 | coagulation factor X | Disease-causing germline mutation(s) in |
临床表型 19
必现 100%2
- 凝血酶原时间延长 HP:0008151
- 凝血因子X活性减低 HP:0008321
极常见 99–80%2
- 拔牙后出血时间延长 HP:0006298
- 手术后出血时间延长 HP:0004846
常见 79–30%2
- 鼻衄 HP:0000421
- 牙龈出血 HP:0000225
偶见 29–5%11
- 异常脐带根部出血 HP:0011884
- 产前出血 HP:0025328
- 瘀斑易感性 HP:0000978
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 血尿 HP:0000790
- 肌内血肿 HP:0012233
- 关节出血 HP:0005261
- 月经过多症 HP:0000132
- 口腔出血 HP:0030140
- 产后出血 HP:0011891
- 自发性血肿 HP:0007420
罕见 <4–1%2
- 腹腔积血 HP:0011854
- 蛛网膜下腔出血 HP:0002138
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）