罕见病知识库 RareSeen

特发性巨细胞心肌炎

Idiopathic giant cell myocarditis

ORPHA:329874疾病

定义

一种罕见的心肌病，以进行性心肌炎为特征，以淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞和心肌坏死弥漫性浸润为特征。临床表现包括快速进行性心力衰竭、室性心律失常、完全性心脏传导阻滞和心源性猝死。一些患者有相关的自身免疫性疾病。

别名

IGCM

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、婴儿期

临床表型 17

极常见 99–80%5

  • 心脏MRI检查异常 HP:0500016
  • 循环肌钙蛋白T浓度升高 HP:0410174
  • 心肌钆对比剂延迟强化 HP:4000004
  • 心肌多核巨细胞 HP:0031324
  • 左心室射血分数降低 HP:0012664

常见 79–30%4

  • 充血性心力衰竭 HP:0001635
  • NT-proBNP水平增高 HP:0031185
  • 心肌纤维化 HP:0001685
  • 心肌坏死 HP:0001700

偶见 29–5%8

  • 房室传导阻滞 HP:0001678
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 心源性休克 HP:0030149
  • C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
  • 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
  • 左心室扩张 HP:4000141
  • 心脏性猝死 HP:0001645
  • 室性心动过速 HP:0004756

外部标识与链接

OrphanetMONDO:0018008ICD-10 I40.8ICD-11 BC42.0ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
  • 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）