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免疫球蛋白介导膜性肾小球肾炎

Immunoglobulin-mediated membranoproliferative glomerulonephritis

ORPHA:329903疾病亚型

定义 英文原文(暂无中文)

A primary form of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) characterized by deposition in the renal glomeruli of immunoglobulin with complement fractions, especially C3. Clinical presentation may range from nephrotic syndrome and acute kidney injury to asymptomatic proteinuria and hematuria.

别名

Ig介导膜性肾小球肾炎

基本事实

遗传方式
多基因/多因素、未知

相关基因 1

基因名称关联类型
DGKEdiacylglycerol kinase epsilonDisease-causing germline mutation(s) in

临床表型 13

极常见 99–80%1

  • 肾小球系膜增生 HP:0012574

常见 79–30%9

  • C3肾炎因子阳性 HP:0030888
  • 循环补体C3浓度降低 HP:0005421
  • 水肿 HP:0000969
  • 血尿 HP:0000790
  • 高血压 HP:0000822
  • 肾性蛋白尿排泄增高 HP:0012593
  • 蛋白尿 HP:0000093
  • 肾小管萎缩 HP:0000092
  • 节段性肾小球硬化症 HP:0033495

偶见 29–5%3

  • 抗补体因子H抗体阳性 HP:0034001
  • 纤维性新月体 HP:0033319
  • 肾功能不全 HP:0000083

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)