C3肾小球病
C3 glomerulopathy
ORPHA:329918疾病亚型
定义 英文原文（暂无中文）
A form of primary membranoproliferative glomerulonephritis characterized by the presence in renal biopsy samples of a glomerulonephritis with sole (or at least dominant) glomerular immunofluorescence staining for C3. Non-specific alterations or proliferative patterns with C3-dominant glomerular staining are also possible. Based upon electron microscopic findings, C3 glomerulopathy (C3G) may be further classified as C3 glomerulonephritis (C3GN) or Dense deposit disease (DDD).
别名
非免疫球蛋白介导膜性肾小球肾炎
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Europe）
相关基因 3来自下位疾病
Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来，「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。
| 基因 | 名称 | 来源条目 |
|---|---|---|
| CFH | complement factor H | ORPHA:329931 |
| CFHR1 | complement factor H related 1 | ORPHA:329931 |
| CFHR5 | complement factor H related 5 | ORPHA:329931 |
临床表型 23
极常见 99–80%1
- 血尿 HP:0000790
常见 79–30%10
- C3肾炎因子阳性 HP:0030888
- 慢性肾病 HP:0012622
- 循环补体C3浓度降低 HP:0005421
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 高血压 HP:0000822
- 膜增生性肾小球肾炎 HP:0000793
- 肾小球系膜增生 HP:0012574
- 肾性蛋白尿排泄增高 HP:0012593
- 蛋白尿 HP:0000093
- 慢性肾病5期 HP:0003774
偶见 29–5%12
- 暗适应视网膜电图异常 HP:0030469
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 抗补体因子H抗体阳性 HP:0034001
- 自身免疫 HP:0002960
- 新月体肾小球肾炎 HP:0008653
- 循环补体C4浓度降低 HP:0045042
- 玻璃膜疣 HP:0011510
- 脂肪营养不良 HP:0009125
- 肾病综合征 HP:0000100
- 副蛋白血症 HP:0031047
- 视力丧失 HP:0000572
- 视网膜黄/白病变 HP:0030506
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）