选择性IgM缺陷
Selective IgM deficiency
ORPHA:331235疾病
定义
一种罕见的原发性免疫缺陷，以反复和/或侵袭性细菌、病毒和真菌感染为特征，血清IgM水平低或缺乏，而IgG、IgG亚类和IgA水平以及免疫接种后的IgG抗体反应正常。患者也可能出现过敏性疾病，且自身免疫性疾病的患病率增加。
别名
选择性免疫球蛋白M缺陷
基本事实
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 64
极常见 99–80%4
- 循环总IgM下降 HP:0002850
- 反复感染 HP:0002719
- 反复呼吸道感染 HP:0002205
- 重度感染 HP:0032169
常见 79–30%6
- 过敏 HP:0012393
- 自身免疫 HP:0002960
- 疫苗应答特异性抗体降低 HP:0032140
- 反复肺炎 HP:0006532
- 复发性鼻窦炎 HP:0011108
- 复发性上呼吸道感染 HP:0002788
偶见 29–5%38
- 过敏性鼻炎 HP:0003193
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 哮喘 HP:0002099
- 特应性皮炎 HP:0001047
- 自身免疫性血小板减少症 HP:0001973
- 支气管扩张 HP:0002110
- 蜂窝织炎 HP:0100658
- 慢性腹泻 HP:0002028
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 慢性口腔念珠菌病 HP:0009098
- 慢性鼻窦炎 HP:0011109
- 皮肤脓肿 HP:0031292
- CD3+T细胞比例减低 HP:0045080
- CD4+T细胞比例减低 HP:0032218
- 过渡性 B 细胞比例减低 HP:0030380
- 生长延迟 HP:0001510
- 角膜炎 HP:0000491
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 脑膜炎 HP:0001287
- 抗中性粒细胞抗体阳性的中性粒细胞减少症 HP:0001904
- 非感染性脑膜炎 HP:0033430
- 非结核分枝杆菌肺部感染 HP:0032261
- 中耳炎 HP:0000388
- 副蛋白血症 HP:0031047
- 咽炎 HP:0025439
- 雷诺现象 HP:0030880
- 复发性支气管炎 HP:0002837
- 复发性皮肤真菌感染 HP:0011370
- 复发性疱疹 HP:0005353
- 胃肠道复发性感染 HP:0004798
- 反复葡萄球菌感染 HP:0007499
- 复发性尿路感染 HP:0000010
- 复发性外阴阴道念珠菌病 HP:0012204
- 类风湿关节炎 HP:0001370
- 脓毒症 HP:0100806
- 重症病毒感染 HP:0031691
- 系统性红斑狼疮 HP:0002725
- 疣 HP:0200043
罕见 <4–1%14
- 克罗恩氏病 HP:0100280
- CD8 + T细胞数目减低 HP:0005415
- 筋膜炎 HP:0100537
- 桥本甲状腺炎 HP:0000872
- 淋巴结炎 HP:0002840
- 多发性骨髓瘤 HP:0006775
- 非霍奇金淋巴瘤 HP:0012539
- 甲癣 HP:0012203
- 肺结核 HP:0032262
- 复发性带状疱疹 HP:0032275
- 重度水痘带状疱疹感染 HP:0032170
- 胃癌 HP:0012126
- 甲状腺癌 HP:0002890
- 牙脓肿 HP:0030757
排除 0%2
- 循环IgA水平降低 HP:0002720
- 循环IgG水平降低 HP:0004315
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）