罕见病知识库 RareSeen

左室双出口

Double outlet left ventricle

ORPHA:3427疾病

定义 英文原文(暂无中文)

Double-outlet left ventricle (DOLV) is an extremely rare congenital cardiac malformation in which both the aorta and the pulmonary artery arise, either exclusively or predominantly, from the morphologic left ventricle.

别名

DOLV

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
婴儿期、新生儿期
患病率
1-9 / 1 000 000

临床表型 17

必现 100%1

  • 左室双出口 HP:0011581

极常见 99–80%3

  • 右心室功能异常 HP:0033118
  • 动脉导管未闭 HP:0001643
  • 室间隔缺损 HP:0001629

常见 79–30%4

  • 冠状动脉走行异常 HP:0011686
  • 心脏扩大 HP:0001640
  • 紫绀 HP:0000961
  • 三尖瓣闭锁 HP:0011662

偶见 29–5%6

  • 隐睾 HP:0000028
  • 发育迟滞 HP:0001508
  • 眼距过宽 HP:0000316
  • 口面裂 HP:0000202
  • 心脏收缩期杂音 HP:0031664
  • 呼吸过速 HP:0002789

罕见 <4–1%3

  • 二叶肺动脉瓣 HP:0005182
  • 肺动脉狭窄 HP:0004415
  • 肺动脉瓣闭锁 HP:0010882

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)