抗肾小球基膜疾病
Anti-glomerular basement membrane disease
ORPHA:375疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare, fulminant small vessel vasculitis that affects the capillary beds of the kidneys and lungs and characterized by the presence of anti-glomerular basement membrane (GBM) and, in its full-blown form, anti-alveolar basement membrane (ABM) antibodies. Consequently, it may manifest as a rapidly progressive, isolated glomerulonephritis (anti-GBM nephritis) or as a pulmonary-renal syndrome with severe lung hemorrhage.
别名
Goodpasture综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（China）
临床表型 19
极常见 99–80%11
- 贫血 HP:0001903
- 自身免疫 HP:0002960
- 胸痛 HP:0100749
- 咳嗽 HP:0012735
- 肾小球病 HP:0100820
- 咯血 HP:0002105
- 乳牙存留 HP:0006335
- 蛋白尿 HP:0000093
- 肺浸润 HP:0002113
- 呼吸功能不全 HP:0002093
- 血管炎 HP:0002633
常见 79–30%1
- 血尿 HP:0000790
偶见 29–5%7
- 关节疼痛 HP:0002829
- 关节炎 HP:0001369
- 发热 HP:0001945
- 肌痛 HP:0003326
- 紫癜 HP:0000979
- 肾功能不全 HP:0000083
- 视网膜脱离 HP:0000541
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）