难治性乳糜泻病
Refractory celiac disease
ORPHA:398063疾病
定义
难治性乳糜泻是一种罕见的肠道疾病，其特征是尽管长期严格的无麸质饮食，但患者仍有持续或反复出现确切的乳糜泻症状和体征。患者无其他原因的绒毛萎缩或恶性并发症，可有/无异常上皮内淋巴细胞增加。
别名
难治性CD
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 28
必现 100%1
- 绒毛萎缩 HP:0011473
极常见 99–80%2
- 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
- HLA-DR阳性T细胞比例多 HP:0002853
常见 79–30%12
- 腹痛 HP:0002027
- 慢性腹泻 HP:0002028
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 低蛋白血症 HP:0003075
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
- 缺铁性贫血 HP:0001891
- 空肠炎 HP:0033143
- 吸收不良 HP:0002024
- 营养不良 HP:0004395
- 小细胞性贫血 HP:0001935
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%10
- 脾脏生理功能异常 HP:0025409
- 神经系统异常 HP:0000707
- 关节疼痛 HP:0002829
- 骨源性碱性磷酸酶升高 HP:0010639
- 低钙血症 HP:0002901
- 低镁血症 HP:0002917
- 低磷血症 HP:0002148
- "低血清骨化三醇（1,25-二羟基胆钙化醇）" HP:0012052
- 骨质疏松 HP:0000939
- 蛋白丢失性肠病 HP:0002243
罕见 <4–1%3
- 淋巴瘤 HP:0002665
- 大细胞性贫血 HP:0001972
- 正细胞性贫血 HP:0001897
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）