继发性非缺血性坏死
Secondary non-traumatic avascular necrosis
ORPHA:399180疾病
定义
本病是一种罕见的骨坏死疾病，其特征是继发于软骨下血液供应中断的骨细胞成分死亡，通常表现为单侧或双侧、单侧或多灶性损伤，病变常位于股骨头、膝、肩、踝和/或腕的骨骺、干骺端和/或骨干上，导致逐渐发作的疼痛和进行性关节退化并最终引起功能丧失。现已观察到本病与皮质类固醇使用、酒精中毒、高压事件、辐射或细胞毒剂暴露、血红蛋白病和/或潜在的自身免疫或代谢疾病等相关。
别名
继发性非创伤性骨坏死
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 13
极常见 99–80%1
- 缺血性坏死 HP:0010885
常见 79–30%4
- 酗酒 HP:0030955
- 自身免疫 HP:0002960
- 骨痛 HP:0002653
- 关节活动受限 HP:0001376
偶见 29–5%7
- 结缔组织异常 HP:0003549
- 步态异常 HP:0001288
- 腹股沟痛 HP:0031520
- 血液肿瘤 HP:0004377
- 肿瘤 HP:0002664
- 类风湿关节炎 HP:0001370
- 系统性红斑狼疮 HP:0002725
罕见 <4–1%1
- 高凝状态 HP:0100724
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）