纤维板层肝细胞癌
Fibrolamellar hepatocellular carcinoma
ORPHA:401920疾病
定义
罕见突变相关的肝细胞癌可在无肝脏疾病的青少年或青年中发生。临床表现没有特异性：异常团块，腹部异常感觉或疼痛，易疲劳，体重减轻。患者也可以无症状。肝细胞癌（甲胎蛋白）可正常。纤维板层肝细胞癌在影像中可表现为单一的，无明显边界团块。活检可协助诊断，为分化度较好的肿瘤细胞，外周包裹较厚弹性蛋白壁。
别名
纤维板层型肝癌
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（United States）
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| DNAJB1 | DnaJ heat shock protein family (Hsp40) member B1 | Part of a fusion gene in |
| PRKACA | protein kinase cAMP-activated catalytic subunit alpha | Part of a fusion gene in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）