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胰岛素自身免疫综合征

Insulin autoimmune syndrome

ORPHA:411593疾病

定义

一种罕见的内分泌疾病,其特征是高胰岛素血症性低血糖,与内源性胰岛素自身抗体的产生相关,且无事先接触过外源性胰岛素。患者通常在成年期出现餐后,空腹或运动引起的低血糖症,通常伴有明显的神经血糖症状。实验室检查显示血清胰岛素显着升高,以及C肽和胰岛素原升高。该病可能与其他自身免疫性疾病,单克隆丙种球蛋白病和/或近期接触某些药物使用有关。

别名

平田病

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期、老年期
患病率
<1 / 1 000 000(Europe)

临床表型 13

必现 100%1

  • 高胰岛素性低血糖 HP:0000825

极常见 99–80%5

  • 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
  • 循环抗体水平升高 HP:0010702
  • 胰岛素抵抗 HP:0000855
  • 胰岛素抵抗性糖尿病 HP:0000831
  • 系统性红斑狼疮 HP:0002725

常见 79–30%7

  • 黑棘皮病 HP:0000956
  • 关节痛/关节炎 HP:0005059
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 空腹低血糖 HP:0003162
  • 非酮症性低血糖 HP:0001958
  • 反应性低血糖 HP:0012051
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)