罕见病知识库 RareSeen

胰腺腺泡细胞癌

Acinar cell carcinoma of pancreas

ORPHA:424046疾病

定义

胰腺的一种非常罕见的恶性上皮肿瘤,大体上通常具有大的、界限清楚的、完全或部分包封的实性肿块,在胰腺的任何部分均可出现出血,坏死和囊性变化。在组织学上,肿瘤由分化程度和形态各异的肿瘤细胞组成,从类似于正常胰腺腺泡的腺泡结构到大片的分化差的肿瘤细胞。患者呈现的症状通常是非特异性的,包括腹痛,体重减轻,呕吐,恶心和/或(较不常见)黄疸。免疫组织化学检测可观察到腺泡特异性产物。据报道,该病与林奇综合征,家族性腺瘤性息肉病和胰腺脂膜炎相关。

别名

胰腺腺泡细胞癌

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期
患病率
<1 / 1 000 000(Europe)

外部标识与链接

OrphanetMONDO:0006346ICD-10 C25.0、C25.1、C25.2、C25.7ICD-11 2C10.0ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)