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胰管内乳头状黏液性癌

Intraductal papillary mucinous carcinoma of pancreas

ORPHA:424058疾病

定义

胰腺导管内乳头状黏液癌是一种罕见的胰腺上皮肿瘤,其特征是恶性的、产生黏液的囊性肿块,起源于胰腺导管系统,伴有局部浸润和转移特性。扩张的胰管呈乳头状结构且由可产生黏蛋白的柱状上皮组成。临床症状是非特异性的,包括腹痛,胰腺炎,脂肪泻,黄疸和糖尿病。许多患者在诊断时无症状。

别名

胰管内乳头状黏液性癌

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期
患病率
<1 / 1 000 000(Spain)

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)