Lambert-Eaton肌无力综合征

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

ORPHA:43393疾病

定义英文原文（暂无中文）

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune, presynaptic disorder of neuromuscular transmission characterized by fluctuating muscle weakness and autonomic dysfunction frequently associated with small-cell lung cancer (SCLC).

基本事实

遗传方式: 不适用
发病年龄: 成年期
患病率: <1 / 1 000 000（Netherlands）

临床表型 16

极常见 99–80%7

自主神经系统生理功能异常 HP:0012332
钙通道抗体阳性 HP:0030209
EMG：复合肌肉动作电位对重复神经刺激的反应递减 HP:0003403
肌电图: 重复性神经电刺激异常 HP:0030000
进行性近端肌无力 HP:0009073
腱反射减低 HP:0001315
口腔干燥 HP:0000217

常见 79–30%6

眼眶异常 HP:0000315
抗P/Q-type VGCC抗体阳性 HP:5000027
球部体征 HP:0002483
便秘 HP:0002019
阳痿 HP:0000802
小细胞肺癌 HP:0030357

偶见 29–5%3

少汗症 HP:0000966
干燥性角结膜炎 HP:0001097
自主神经功能障碍性体位性低血压 HP:0004926

外部标识与链接

Orphanet MONDO:0018556 GARD:6851ICD-10 G73.1ICD-11 8C62ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）