AH淀粉样变性
AH amyloidosis
ORPHA:442582疾病
定义
罕见的全身性淀粉样变性病，特征在于通常由浆细胞瘤产生的由单克隆免疫球蛋白重链片段组成的淀粉样原纤维的聚集和沉积。淀粉样蛋白原纤维沉积在各种器官中，最常见于肾脏。它通常会影响老年患者，临床表现包括肾功能不全的体征和症状，有时会导致肾病综合征和终末期肾脏疾病。还描述了心脏，肝脏和神经受累。
别名
中联淀粉样变性
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 新生儿期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 8
极常见 99–80%1
- 肾病 HP:0000112
常见 79–30%6
- 周围神经的淀粉样变性病 HP:0100292
- 心脏淀粉样变性 HP:0030843
- 甲状腺肿 HP:0000853
- NT-proBNP水平增高 HP:0031185
- 副蛋白血症 HP:0031047
- 肾淀粉样病变 HP:0001917
偶见 29–5%1
- 周围神经病 HP:0009830
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）