IgG4相关硬化性胆管炎
IgG4-related sclerosing cholangitis
ORPHA:447764疾病亚型
定义
一种罕见的全身性自身免疫疾病，其特征为胆汁淤积和弥散性胆管造影异常，圆形和对称胆管壁增厚，血清IgG4水平升高。特征性组织病理学发现包括IgG4阳性浆细胞的密集浸润和胆管壁广泛纤维化。对类固醇疗法有明显的反应。患者出现黄疸，胆管炎，瘙痒症，有时还伴有自身免疫性胰腺炎，涎腺炎和腹膜后纤维化的相关发现。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）