IgG4相关肾病
IgG4-related kidney disease
ORPHA:449395疾病亚型
定义
罕见的肾脏疾病，发生于全身性IgG4相关疾病（IgG4-RD）的情况下。该疾病的特征是纤维化性肾小管间质性肾炎，主要由IgG4 +浆细胞组成，伴有/不伴有肾小球肾炎，肿块病变，肾脏肿大和肾积水。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 59
极常见 99–80%3
- 循环IgG水平升高 HP:0003237
- 血液IgG4增多 HP:0032300
- 肾小管间质性肾炎 HP:0001970
常见 79–30%13
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 慢性肾病 HP:0012622
- 循环补体水平降低 HP:0004431
- 循环补体C3浓度降低 HP:0005421
- 循环补体C4浓度降低 HP:0045042
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 血尿 HP:0000790
- 血液IgG1增多 HP:0032298
- 蛋白尿 HP:0000093
- 肾功能不全 HP:0000083
- 肾间质免疫球蛋白沉积 HP:0032616
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
偶见 29–5%39
- 腹痛 HP:0002027
- 主动脉形态异常 HP:0001679
- 乳房形态异常 HP:0031093
- 肺部形态异常 HP:0002088
- 纵隔形态异常 HP:0045026
- 输尿管形态异常 HP:0025633
- 肠系膜形态异常 HP:0100016
- 垂体前叶异常 HP:0011747
- 蛋白尿 HP:0012592
- 动脉炎 HP:0012089
- 胆囊炎 HP:0001082
- 慢性鼻窦炎 HP:0011109
- 泪囊炎 HP:0000620
- 肝功能下降 HP:0001410
- 视黄醇结合蛋白水平降低 HP:0031032
- 肾脏肿大 HP:0000105
- 疲乏 HP:0012378
- 循环IgE水平升高 HP:0003212
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
- 间质性肺炎 HP:0006515
- 淋巴结炎 HP:0002840
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 皮肤淋巴细胞瘤 HP:0031549
- 膜性肾病 HP:0012578
- 脑膜炎 HP:0001287
- 肾性蛋白尿排泄增高 HP:0012593
- 胰腺炎 HP:0001733
- 心包炎 HP:0001701
- 胸膜炎 HP:0002102
- 前列腺炎 HP:0000024
- 腹膜后纤维化 HP:0005200
- 硬化性胆管炎 HP:0030991
- 涎腺炎 HP:0031281
- 甲状腺炎 HP:0100646
- 输尿管梗阻 HP:0006000
- 尿道炎 HP:0500006
- 膀胱炎 HP:0100577
- 体重减轻 HP:0001824
罕见 <4–1%3
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 肾积水 HP:0000126
- 下肢水肿 HP:0010741
排除 0%1
- 无菌性白细胞尿 HP:0100586
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）