IgG4相关主动脉炎
IgG4-related aortitis
ORPHA:449400疾病亚型
定义
一种罕见的全身性自身免疫性疾病，特征在于主动脉外膜中IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润，导致血管周围组织增厚或主动脉及其主要分支周围的软组织肿块形成（可能并发炎性主动脉瘤） ，与血清IgG4水平升高有关。发病位置主要是腹主动脉的肾下部分。此外，可能会涉及中等大小的血管，该疾病可能与身体其他部位的IgG4相关疾病一起发生。临床症状没有特异性，包括胸部或背部疼痛，发烧。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 25
极常见 99–80%2
- 血液IgG4增多 HP:0032300
- 循环抗体水平升高 HP:0010702
常见 79–30%14
- 腹痛 HP:0002027
- 过敏 HP:0012393
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 哮喘 HP:0002099
- 自身免疫 HP:0002960
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 发热 HP:0001945
- 高嗜酸性粒细胞 HP:0032061
- 循环IgE水平升高 HP:0003212
- 炎症反应增强 HP:0012649
- 下背部疼痛 HP:0003419
- 胸主动脉瘤 HP:0012727
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%9
- 主动脉弓形态异常 HP:0012303
- 颈总动脉形态异常 HP:0430021
- 主动脉夹层 HP:0002647
- 生主动脉动脉瘤 HP:0004970
- 循环补体水平降低 HP:0004431
- 细胞质抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0032230
- 左锁骨下动脉扩张 HP:0031252
- 肾积水 HP:0000126
- 肠梗阻 HP:0005214
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）