IgG4相关的下颌下腺疾病
IgG4-related submandibular gland disease
ORPHA:449432疾病亚型
定义 英文原文（暂无中文）
A rare IgG4-related disease characterized by a benign tumor-like chronic inflammatory lesion of the submandibular gland. Histologic features are periductal fibrosis, acinar atrophy, obliterative phlebitis, dense lymphoplasmacytic infiltrates rich in IgG4-positive plasma cells, and formation of lymphoid follicles. Lobular architecture is preserved. Patients most commonly present with unilateral, painless swelling of the submandibular gland. Serologic analysis reveals elevated IgG4 levels.
别名
IgG4相关涎腺炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 25
极常见 99–80%4
- 颌下腺异常 HP:0010287
- 自身免疫 HP:0002960
- 循环IgG水平升高 HP:0003237
- 血液IgG4增多 HP:0032300
常见 79–30%9
- 唾液腺形态异常 HP:0010286
- 循环补体水平降低 HP:0004431
- 泪腺增大 HP:0007734
- 循环IgE水平升高 HP:0003212
- 循环抗体水平升高 HP:0010702
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 涎腺炎 HP:0031281
- 口腔干燥 HP:0000217
偶见 29–5%9
- 胰腺形态异常 HP:0012090
- 肾脏异常 HP:0000077
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 腮腺肿大 HP:0011801
- 面部水肿 HP:0000282
- 眶周水肿 HP:0100539
- 咽炎 HP:0025439
- 肾功能不全 HP:0000083
- 腹膜后纤维化 HP:0005200
罕见 <4–1%3
- 支气管形态异常 HP:0025426
- 胆管炎 HP:0030151
- 前列腺炎 HP:0000024
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）