库鲁病
Kuru
ORPHA:454745疾病
定义
一种罕见的后天性人类朊病毒病，其特征是迅速进展的致命神经变性。其原因是直到20世纪50年代后期，在巴布亚新几内亚的食人族葬礼中进食含有朊病毒的组织。经过数十年的无症状期，头痛和关节痛的非特异性前驱期后，除其他症状涉及小脑、脑干、中脑、下丘脑和大脑皮层外，最突出的神经系统特征是共济失调。情绪变化包括不适当的欣快感和强迫性笑声，或沮丧和忧虑。最后一位报道的患者于2005年死亡，潜伏期超过了四十年。
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- <1 / 1 000 000
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| PRNP | prion protein (Kanno blood group) | Major susceptibility factor in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）