TAFRO综合征
TAFRO syndrome
ORPHA:457077疾病
定义
一种罕见的全身性疾病，其特点是急性或亚急性血小板减少症、全身水肿（水肿、胸腔积液、腹水）和全身炎症（发热和/或C反应蛋白升高）。轻微的诊断类别是淋巴结活检中的Castleman病样特征、网状骨髓纤维化和/或骨髓中巨核细胞数量增加、进行性肾功能不全、轻度器官肿大包括肝脾肿大和淋巴结病。多数患者表现为血清碱性磷酸酶水平升高，很少伴有明显的多克隆性高丙种球蛋白。
别名
血小板减少症-全身水肿-发热-肾功能不全-器官肿大综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 25
极常见 99–80%5
- 全身水肿 HP:0012050
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 肝脾肿大 HP:0001433
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 血小板减少症 HP:0001873
常见 79–30%13
- 贫血 HP:0001903
- 腹水 HP:0001541
- 碱性磷酸酶升高 HP:0003155
- 血管内皮生长因子水平升高 HP:0031052
- 发热 HP:0001945
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 循环白细胞介素6水平升高 HP:0030783
- 巨核细胞计数增加 HP:0005513
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 骨髓纤维化 HP:0011974
- 胸腔积液 HP:0002202
- 肾功能不全 HP:0000083
- 脾肿大 HP:0001744
偶见 29–5%1
- 循环乳酸脱氢酶水平降低 HP:0045041
排除 0%6
- 自身免疫 HP:0002960
- 噬血细胞作用 HP:0012156
- 肿瘤 HP:0002664
- 血液多克隆IgG增加 HP:0032288
- 肺结核 HP:0032262
- 重症病毒感染 HP:0031691
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）