罕见病知识库 RareSeen

原发性淋巴管内血管内皮瘤

Papillary intralymphatic angioendothelioma

ORPHA:458768疾病

定义

一种罕见的血管肿瘤,其特点是边界不清,生长缓慢,无症状的皮肤斑块或结节,多累及四肢,少数病例累及躯干。肿瘤由淋巴样管腔组成,管腔内乳头状突起伴透明核,排列有鞋钉样内皮细胞。本病局部侵袭性强,而转移罕见。婴幼儿和儿童比成人更易感。

别名

达布斯卡肿瘤

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、老年期、婴儿期
患病率
<1 / 1 000 000

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)