灾难相关抗磷脂综合征
Catastrophic antiphospholipid syndrome
ORPHA:464343疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare systemic autoimmune disease characterized by acute onset of life-threatening thromboses in three or more organs either simultaneously or within less than a week, in the presence of serum antiphospholipid antibodies (such as lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies, and anti-beta2-glycoprotein 1 antibodies), and with histopathological confirmation of small-vessel occlusion in at least one affected organ. The condition is often precipitated by infection, trauma, or surgery.
别名
灾难相关APS
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 52
必现 100%1
- 抗磷脂抗体阳性 HP:0003613
极常见 99–80%1
- 异常血栓形成 HP:0001977
常见 79–30%11
- 循环细胞因子水平异常 HP:0011112
- 抗-β2糖蛋白I抗体阳性 HP:0032376
- 抗心磷脂IgG抗体阳性 HP:0020136
- 动脉血栓形成 HP:0004420
- 关节疼痛 HP:0002829
- Coombs试验阳性溶血性贫血 HP:0004844
- 深静脉血栓形成 HP:0002625
- 微血管病性溶血性贫血 HP:0001937
- 外周血栓形成 HP:0002641
- 流产 HP:0005268
- 静脉血栓形成 HP:0004936
偶见 29–5%26
- 心脏瓣膜形态异常 HP:0001654
- 心脏瓣膜生理异常 HP:0031653
- 神经系统异常 HP:0000707
- 一时性黑蒙 HP:0100576
- 抗膜联蛋白V抗体阳性 HP:0034101
- 抗磷脂酰胆碱抗体阳性 HP:0034097
- 抗磷脂酰乙醇胺抗体阳性 HP:0034084
- 抗磷脂酰甘油抗体阳性 HP:0034098
- 抗磷脂酰肌醇抗体阳性 HP:0034099
- 抗磷脂酰丝氨酸抗体阳性 HP:0034100
- 抗心磷脂IgM抗体阳性 HP:0020137
- 动脉闭塞 HP:0025324
- 关节炎 HP:0001369
- 大理石样皮肤 HP:0000965
- 狼疮抗凝剂 HP:0025343
- 偏头痛 HP:0002076
- 心肌梗死 HP:0001658
- 先兆子痫 HP:0100602
- 肺栓塞 HP:0002204
- 癫痫发作 HP:0001250
- 皮肤溃疡 HP:0200042
- 卒中 HP:0001297
- 浅表性血栓性静脉炎 HP:0002638
- 系统性红斑狼疮 HP:0002725
- 血小板减少症 HP:0001873
- 短暂性脑缺血发作 HP:0002326
罕见 <4–1%13
- 颈静脉形态异常 HP:3000042
- 肾脏异常 HP:0000077
- 急性脑病 HP:0006846
- 心绞痛 HP:0001681
- 缺血性坏死 HP:0010885
- 舞蹈样运动 HP:0002072
- 痴呆 HP:0000726
- 子痫 HP:0100601
- 坏疽 HP:0100758
- 胃肠道梗塞 HP:0005244
- 心肌炎 HP:0012819
- 肺动脉高压 HP:0002092
- 视网膜动脉阻塞 HP:0025326
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）