新生儿同种免疫中性粒细胞减少
Neonatal alloimmune neutropenia
ORPHA:464370疾病
定义
一种罕见的获得性中性粒细胞减少症，其特征是新生儿孤立性中性粒细胞减少，原因是母体对遗传自父亲的人类中性粒细胞抗原（HNA）的同种异体免疫，随后HNA的分解增加。本病具有自限性，数周后即可缓解。通常只表现为轻微的细菌感染，甚至可能没有症状，但也有报道说严重者会出现败血症和死亡的风险。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 新生儿期
- 患病率
- 1-5 / 10 000（Poland）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| FCGR3B | Fc fragment of IgG receptor IIIb | Biomarker tested in |
临床表型 12
极常见 99–80%2
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
- 抗中性粒细胞抗体阳性的中性粒细胞减少症 HP:0001904
常见 79–30%2
- 肺炎 HP:0002090
- 重度感染 HP:0032169
偶见 29–5%8
- 发热 HP:0001945
- 黄疸 HP:0000952
- 母体糖尿病 HP:0009800
- 脑膜炎 HP:0001287
- 新生儿脐炎 HP:0032435
- 脓毒症 HP:0100806
- 流产 HP:0005268
- 体温不稳定 HP:0005968
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）