粘膜类天疱疮
Mucous membrane pemphigoid
ORPHA:46486疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare autoimmune bullous skin disease characterized clinically by blistering of the mucous membranes followed by scarring, and immunologically characterized by IgG, IgA and/or C3 deposits on the epidermal basement membrane. The disease principally involves the oral mucosa, but may also affect ocular, pharyngolaryngeal, genital, and esophageal mucous membranes.
别名
粘膜粘连性类天疱疮
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期、婴儿期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（France）
临床表型 7
极常见 99–80%2
- 自身免疫 HP:0002960
- 口腔粘膜水泡 HP:0200097
常见 79–30%2
- 非典型皮肤瘢痕 HP:0000987
- 牙龈炎 HP:0000230
偶见 29–5%3
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 失明 HP:0000618
- 角膜混浊 HP:0007957
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）