线性IgA皮肤病
Linear IgA dermatosis
ORPHA:46488疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare, acquired autoimmune bullous skin disease characterized by annular, grouped blisters on the skin and, frequently, mucous membranes with linear deposition of immunoglobulin A along the basement membrane zone (BMZ).
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Germany）
临床表型 11
极常见 99–80%3
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 自身免疫 HP:0002960
- 丘疹 HP:0200034
常见 79–30%3
- 抗LABD97抗体阳性 HP:4000028
- 口腔溃疡 HP:0000155
- 抗LAD-1抗体阳性 HP:4000027
偶见 29–5%5
- 膀胱肿瘤 HP:0009725
- 鼻衄 HP:0000421
- 大肠炎症 HP:0002037
- 瘙痒 HP:0000989
- 肾肿瘤 HP:0009726
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）