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Felty综合征

Felty syndrome

ORPHA:47612疾病

定义 英文原文(暂无中文)

Felty syndrome (FS), also known as ''super rheumatoid'' disease, is a severe form of rheumatoid arthritis (RA), characterized by a triad of RA, splenomegaly and neutropenia, resulting in susceptibility to bacterial infections.

别名

脾大-嗜中性白血球减少症-风湿性关节炎综合征

基本事实

遗传方式
未知
发病年龄
成年期

临床表型 36

极常见 99–80%12

  • 关节形态异常 HP:0001367
  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 关节炎 HP:0001369
  • 自身免疫 HP:0002960
  • 中性粒细胞减少症 HP:0001875
  • 免疫缺陷 HP:0002721
  • 关节活动受限 HP:0001376
  • 骨质溶解 HP:0002797
  • 反复感染 HP:0002719
  • 反复呼吸道感染 HP:0002205
  • 皮下结节 HP:0001482
  • 滑膜炎 HP:0100769

常见 79–30%10

  • 淋巴细胞形态异常 HP:0004332
  • 贫血 HP:0001903
  • 慢性中耳炎 HP:0000389
  • 淋巴结肿大 HP:0002716
  • 复发性咽炎 HP:0100776
  • 反复肺炎 HP:0006532
  • 鼻炎 HP:0012384
  • 鼻窦炎 HP:0000246
  • 脾肿大 HP:0001744
  • 体重减轻 HP:0001824

偶见 29–5%14

  • 骨髓细胞减少 HP:0005528
  • 蜂窝织炎 HP:0100658
  • 巩膜外层炎 HP:0100534
  • 全身性色素沉着 HP:0007440
  • 肝脏肿大 HP:0002240
  • 不规则色素沉着 HP:0007400
  • 淋巴瘤 HP:0002665
  • 心包炎 HP:0001701
  • 周围神经病 HP:0009830
  • 胸膜炎 HP:0002102
  • 肺纤维化 HP:0002206
  • 复发性尿路感染 HP:0000010
  • 脓毒症 HP:0100806
  • 血小板减少症 HP:0001873

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)