胆总管囊肿

定义

一种罕见的胆道疾病，以肝内和（或）肝外胆管先天性梭形或囊性扩张为特征。女性比男性更常受影响。临床症状和体征包括腹痛、黄疸、可触及的腹部肿块、恶心、呕吐或发热。根据患者年龄的不同，可并发结石形成、肝肿大、破裂，继而发生胆汁性腹膜炎、胆管炎、胆囊炎、胆管狭窄、胰腺炎或继发性胆汁性肝硬化。恶性肿瘤，尤其是胆管癌的风险明显增加。

别名

胆道先天性囊肿性扩张

基本事实

遗传方式

不适用

发病年龄

各年龄段

患病率

1-9 / 100 000

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