原发性肝内结石
Primary intrahepatic lithiasis
ORPHA:480506疾病
定义
一种罕见的胆道疾病，其特征是没有任何已知原因的肝内胆管结石形成，导致胆汁淤积和反复胆管炎发作。本病在西方罕见，但在亚洲东部多见。患者通常在四十岁之前出现右上腹疼痛、黄疸和（或）发热。结石通常是胆红素钙（色素）结石，几乎所有病例的胆汁中都存在细菌。并发症为胆道狭窄、肝脓肿、肝纤维化和继发性胆汁性肝硬化。也有报道与胆管癌有关。
别名
原发性肝内胆管结石病
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）