特发性胆管发育不良
Idiopathic ductopenia
ORPHA:480512疾病
定义
一种罕见的胆道疾病，其特点是没有任何已知原因的小叶间胆管缺失导致慢性胆汁淤积。轻度病程与缺失少于50%的小叶间胆管相关，而大部分胆管的缺失会导致重度疾病，可能导致肝硬化和肝衰竭。青年或中年患者一般表现为有偶发性黄疸、瘙痒和肝酶升高。
别名
特发性成人胆管发育不良
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 患病率
- <1 / 1 000 000
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）