罕见病知识库 RareSeen

坏疽性脓皮病

Pyoderma gangrenosum

ORPHA:48104疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare inflammatory neutrophilic dermatosis characterized by painful cutaneous ulcerations with a violaceous and undermined border affecting the lower extremities; however, any hair-bearing area can be affected.

基本事实

遗传方式
未知
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、老年期
患病率
1-9 / 100 000(United States)

相关基因 1来自下位疾病

Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来,「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。

基因名称来源条目
PTPN6protein tyrosine phosphatase non-receptor type 6ORPHA:538863

临床表型 15

极常见 99–80%6

  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 发热 HP:0001945
  • 肌痛 HP:0003326
  • 肌炎 HP:0100614
  • 丘疹 HP:0200034
  • 皮肤溃疡 HP:0200042

常见 79–30%7

  • 萎缩性瘢痕 HP:0001075
  • 循环抗体水平升高 HP:0010702
  • 大肠炎症 HP:0002037
  • 骨髓增生异常 HP:0002863
  • 髓系白血病 HP:0012324
  • 脓疱 HP:0200039
  • 类风湿关节炎 HP:0001370

偶见 29–5%2

  • 皮肤的异常起疱 HP:0008066
  • 表皮水疱 HP:0200037

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)