单发先天性肝硬化
Isolated congenital hepatic fibrosis
ORPHA:485426疾病
定义
是一种罕见的实质性肝病，其特点是由于肝内胆管导管板成熟阻滞，导致静脉进行性纤维化。临床上可表现为门静脉高压、胆管炎、混合型或潜伏型。发病症状多在青少年或青年时期。肝细胞功能保存相对较好。
别名
Isolated CHF
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 新生儿期
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）