IgG4相关性腹膜后纤维化
IgG4-related retroperitoneal fibrosis
ORPHA:49041疾病亚型
定义 英文原文（暂无中文）
A rare systemic autoimmune disease characterized by mass-forming, potentially destructive inflammation and fibrosis in the soft tissues of the retroperitoneum, associated with elevation of serum IgG4 levels and infiltration of IgG4-positive plasma cells in at least one organ or site. Most frequent locations are peripheral to the abdominal aorta, as well as the iliac and renal arteries. Clinical symptoms are unspecific and include abdominal pain, back pain, and edema of the lower extremities. The condition may occur together with IgG4-related disease in other parts of the body.
别名
特发性腹膜后纤维化
基本事实
- 遗传方式
- 不适用、未知
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Europe）
临床表型 43
极常见 99–80%1
- 疼痛 HP:0012531
常见 79–30%18
- 腹痛 HP:0002027
- 厌食症 HP:0002039
- 抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性 HP:0025379
- 真皮深层血管周围炎性浸润 HP:0031191
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 血清肌酐水平升高 HP:0003259
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 疲乏 HP:0012378
- 侧腹疼痛 HP:0030157
- 肾积水 HP:0000126
- 高血压 HP:0000822
- 血液尿素氮升高 HP:0003138
- 大血管炎 HP:0005310
- 下背部疼痛 HP:0003419
- 正细胞性贫血 HP:0001897
- 肾功能不全 HP:0000083
- 单侧肾发育不良 HP:0012583
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%14
- 急性肾损伤 HP:0001919
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
- 便秘 HP:0002019
- 发热 HP:0001945
- 桥本甲状腺炎 HP:0000872
- 膜性肾病 HP:0012578
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 下肢水肿 HP:0010741
- 银屑病样皮炎 HP:0003765
- 类风湿关节炎 HP:0001370
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
- 抗平滑肌抗体阳性 HP:0003262
- 系统性红斑狼疮 HP:0002725
- 肾盂输尿管连接部梗阻 HP:0000074
罕见 <4–1%10
- Budd-Chiari综合征 HP:0002639
- 排尿困难 HP:0100518
- 血尿 HP:0000790
- 睾丸鞘膜积液 HP:0000034
- 阳痿 HP:0000802
- 肾病综合征 HP:0000100
- 肾小管上皮细胞坏死 HP:0008682
- 肾血管性高血压 HP:0100817
- 逆行射精 HP:0012877
- 精索静脉曲张 HP:0012871
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）