家族性早发性非肝硬化门脉高压症
Early-onset familial noncirrhotic portal hypertension
ORPHA:494348疾病
定义
一种罕见的遗传性肝病，其特点是在疾病过程中的某一阶段，没有肝硬化、其他肝病原因或脾静脉血栓形成的情况下，早期出现门脉高压。后果包括发生肝脾肿大伴血小板减少和食管静脉曲张伴潜在出血。肝酶可能升高，而肝功能通常正常，总体临床表型通常为良性。
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）