获得性暴发性紫癜
Acquired purpura fulminans
ORPHA:49566疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A life-threatening, rapidly progressive thrombotic disorder affecting mainly neonates and children that is characterized by purpuric skin lesions and disseminated intravascular coagulation. It may progress rapidly to multi-organ failure caused by thrombotic occlusion of small and medium-sized blood vessels. There are two forms of the disorder that are classified according to triggering mechanisms: acute infectious (the most common form), and idiopathic purpura fulminans.
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、儿童期、婴儿期、新生儿期
临床表型 25
常见 79–30%19
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 异常血栓形成 HP:0001977
- 手足发绀 HP:0001063
- 红细胞沉降率下降 HP:0025022
- 弥漫性血管内凝血 HP:0005521
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 红斑病 HP:0025475
- 坏疽 HP:0100758
- 低纤维蛋白原血症 HP:0011900
- 免疫失调 HP:0002958
- 斑点紫癜 HP:0031365
- 斑疹 HP:0012733
- 部分凝血活酶时间延长 HP:0003645
- 凝血酶原时间延长 HP:0008151
- 蛋白C活性减低 HP:0005543
- 蛋白S活性减低 HP:0004855
- 休克 HP:0031273
- 皮疹 HP:0000988
- 血小板减少症 HP:0001873
偶见 29–5%5
- 肝功能衰竭 HP:0001399
- 内出血 HP:0011029
- 颅内出血 HP:0002170
- 肿瘤 HP:0002664
- 脓毒症 HP:0100806
罕见 <4–1%1
- 坏疽性脓皮病 HP:0025452
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）