经典坏疽性脓皮病
Classic pyoderma gangrenosum
ORPHA:538863疾病亚型
定义
一种罕见的坏疽性脓皮病亚型，其特征是快速进展的单发或多发的疼痛性无菌性溃疡，呈现悬垂的、紫罗兰色和破坏性边界，周围有硬结和红斑，基底有肉芽组织（偶有坏死组织和（或）脓性渗出物），主要累及腿部（但其他体表也可受累），导致慢性溃疡，常退行性地出现筛状残缺性疤痕。本病呈慢性复发病程，可能伴有全身性特征（如发热、乏力、关节痛、肌痛）。
别名
溃疡性坏疽性脓皮病
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Italy）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| PTPN6 | protein tyrosine phosphatase non-receptor type 6 | Disease-causing germline mutation(s) in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）