罕见病知识库 RareSeen

大疱性坏疽性脓皮病

Bullous pyoderma gangrenosum

ORPHA:538869疾病亚型

定义

坏疽性脓皮病的一个罕见亚型,其特点是群集性水疱迅速扩散并凝聚成大疱,演变成溃疡,周围有红斑性边晕和中央坏死,主要影响上肢和面部。常伴有淋巴增生性疾病,故常影响预后。

别名

Phemphigoid pyoderma gangrenosum

基本事实

遗传方式
多基因/多因素
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、老年期
患病率
<1 / 1 000 000(Italy)

相关基因 1

基因名称关联类型
PTPN6protein tyrosine phosphatase non-receptor type 6Disease-causing germline mutation(s) in

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)