植物性坏疽性脓皮病
Vegetative pyoderma gangrenosum
ORPHA:538872疾病亚型
定义
一种罕见的坏疽性脓皮病的亚型，以单发、红斑、溃疡性斑块为特征，缺乏典型坏疽性脓皮病中典型的紫色边界，通常影响健康的个体。在组织学上，病变的中心层含有中性粒细胞炎症，周围有一大片组织细胞，其边缘有淋巴细胞浸润。与其他变异性坏疽性脓皮病相比，这种亚型通常对不太积极的治疗有良好的反应，潜在的系统性疾病也较少发生。它被认为是最良性和最不常见的坏疽性脓皮病临床变种。
别名
肉芽肿性坏疽性脓皮病
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Italy）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| PTPN6 | protein tyrosine phosphatase non-receptor type 6 | Disease-causing germline mutation(s) in |
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）