罕见病知识库 RareSeen

肺动脉起源性冠状动脉起源异常

Anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery

ORPHA:541507疾病

定义

一种罕见的冠状动脉先天性畸形,其特点是左冠状动脉(ALCAPA)或右冠状动脉(ARCAPA)异常起源于肺动脉,临床表现不一,从无症状到早期心力衰竭和死亡,取决于左、右冠状动脉系统之间的侧支循环发育程度以及肺动脉的压力水平。婴儿一般表现为喂养困难、发育迟滞、呼吸困难、易激惹、多汗、心脏杂音、呼吸急促、心动过速和(或)胸痛,而成人通常会出现呼吸困难、胸痛、晕厥和不耐受体育锻炼等症状。充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜功能不全或室性心律失常可导致猝死。报道的病例多为ALCAPA型,而ARCAPA型很少出现。

别名

ACAPA

基本事实

遗传方式
不适用

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)