青斑样血管病变
Livedoid vasculopathy
ORPHA:542643疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare vascular skin disease characterized by recurrent focal non-inflammatory thrombosis of dermal venulae, predominantly of the lower extremities, resulting in a cutaneous response manifested as pruritus and painful papules and erythematous plaques. The lesions evolve into hemorrhagic vesicles or bullae, which rupture and turn into painful ulcers merging into reticulate, confluent, geometric, and painful ulcerations. During a period of a few months, the ulcerations change to porcelain-white atrophic scars with punctate telangiectasia (so-called atrophie blanche). In active disease, lesions in different stages coexist.
别名
网状青斑伴夏季溃疡
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（United States）
临床表型 49
极常见 99–80%3
- 下肢异常 HP:0002814
- 葡萄状青斑 HP:0033260
- 皮肤溃疡 HP:0200042
常见 79–30%18
- 毛细血管形态异常 HP:0025016
- 异常血栓形成 HP:0001977
- 补体系统异常 HP:0005339
- 贫血 HP:0001903
- 萎缩性瘢痕 HP:0001075
- 自身免疫 HP:0002960
- 大理石样皮肤 HP:0000965
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 脚踝膨大 HP:0003029
- 高凝状态 HP:0100724
- 皮肤色素沉着 HP:0000953
- 线状色素沉着 HP:0007572
- 下肢疼痛 HP:0012514
- 下肢水肿 HP:0010741
- 伤口愈合不良 HP:0001058
- 复发性皮肤感染 HP:0001581
- 皮肤毛细血管扩张 HP:0100585
- 静脉曲张 HP:0002619
偶见 29–5%21
- 脂代谢异常 HP:0003119
- 足部形态异常 HP:0001760
- 纤溶异常 HP:0040224
- 周围神经系统异常 HP:0410008
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 糖尿病 HP:0000819
- 瘀斑 HP:0031364
- 红色丘疹 HP:0030350
- 感觉过敏 HP:0100963
- 高同型半胱氨酸血症 HP:0002160
- 高血压 HP:0000822
- 狼疮抗凝剂 HP:0025343
- 斑点紫癜 HP:0031365
- 多发性单神经病变 HP:0032018
- 感觉异常 HP:0003401
- 抗凝血酶 III 活性减低 HP:0001976
- 纤溶酶原激活物抑制剂1活性降低 HP:0040248
- 蛋白C活性减低 HP:0005543
- 蛋白S活性减低 HP:0004855
- 真皮浅层血管周围炎性浸润 HP:0031190
- 静脉功能不全 HP:0005293
罕见 <4–1%7
- 过敏 HP:0012393
- Graves病 HP:0100647
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 缺血性脑卒中 HP:0002140
- 全血细胞减少症 HP:0001876
- 红细胞增多症 HP:0001901
- 系统性红斑狼疮 HP:0002725
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）